Черепно-лицевые аномалии. Лечение и операции в Израиле.

1. Что такое черепно-лицевые аномалии?

Черепно-лицевые аномалии (craniofacial anomalies - CFA) представляют собой разнородную группу деформаций роста головы и лицевых костей. Определение "черепно-лицевой" происходит от слов cranium - череп, а также facial - лицо. Аномалия - это медицинский термин, означающий "нарушение нормы" или "отличие от обычного". Черепно-лицевые аномалии (CFA) относятся к группе деформаций, связанных с ростом головы и лицевых костей. Эти нарушения являются врожденными (присутствуют при рождении) и существуют в многочисленных вариантах - некоторые из них легкие, тогда как другие – очень тяжелые и требуют хирургического вмешательства.

2. Каковы причины черепно-лицевых аномалий?

Большинство специалистов - медиков соглашаются в том, что не существует единого фактора, который вызывает такого рода нарушения. Вместо этого существуют многие факторы, которые могут способствовать их развитию, в том числе следующие:

Комбинация генов - ребенок может получить особое сочетание генов от одного или обоих родителей, или же имели место генетические изменения в момент зачатия, которые в результате привели к черепно-лицевым аномалиям.

Окружающая среда – на данный момент не существует данных, свидетельствующих о прямой корреляции между какими-либо препаратами или химическими веществами, являющимися причиной черепно-лицевых аномалий. Однако, любое пренатальное воздействие должно быть принято во внимание.

Дефицит фолиевой кислоты - фолиевая кислота представляет собой витамин В, который содержится в апельсиновом соке, обогащенных зерновых хлопьях, обогащенных зерновых продуктах, зеленых листовых овощах. Исследования показали, что женщины, не получающие достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности, либо при бедной фолиевой кислотой диете находятся в группе повышенного риска рождения ребенка с определенными врожденными аномалиями, в том числе заячьей губой и / или волчьей пастью.

3. Каковы наиболее распространенные типы черепно-лицевых аномалий?

Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных видов черепно-лицевых аномалий:

Заячья губа и / или волчья пасть – рассечение губы или неба, либо оба дефекта вместе. Расщепление губы и неба являются наиболее распространенными врожденными черепно-лицевыми аномалиями, очевидными при рождении.

Заячья губа - патология, при которой губы формируются не окончательно. Степень тяжести заячьей губы может сильно варьировать, от слабой (надсечка губы) к тяжелым (большие открытые промежутки от губы вверх к носу).

Волчья пасть – имеет место тогда, когда небо не закрыто полностью, оставляя отверстие, которое может продолжиться в полость носа. Волчья пасть может включать любую сторону неба. Она может простираться от передней части рта (твердое небо) к горлу (мягкое небо). Дефект может поражать также и губы.

Краниосиностоз (craniosynostosis) - состояние, при котором швы (мягкие места) черепа младенца срастаются слишком рано, что приводит к проблемам нормального роста и развития мозга и черепа. Преждевременное срастание швов также может привести к повышению давления внутри головы, и тогда череп или кости лица изменяют свою форму, теряют симметричный вид.

Полулицевая микросомия (hemifacial microsomia) - состояние, при котором ткани одной стороны лица недоразвиты. Дефект затрагивает в первую очередь следующие области: ухо (акустическое), полость рта (оральная), и челюсть (нижняя челюсть). Иногда могут быть затронуты обе стороны лица, череп может быть поражен так же, как и лицо. Полулицевая микросомия также известна как синдром Гольденхара, синдром брахиальной дуги, лицевой аурикулярно-вертебральный синдром (facio-auriculo-vertebral syndrome - FAV), окулярный аурикулярно-вертебральный спектр (oculo-auriculo-vertebral spectrum - OAV), или латеральная лицевая дисплазия.

Сосудистое (васкулярное) образование (vascular malformation) - родимое пятно или образование, присутствующее при рождении, которое образовано кровеносными сосудами, может привести к функциональным и эстетическим проблемам. Сосудистые пороки могут быть связаны со многими системами органов. Существуют несколько различных типов таких пороков, они называются в соответствии с типом кровеносных сосудов, которые главным образом затронуты данным образованием. Сосудистые пороки развития известны также как лимфангиомы (lymphangiomas), артериовенозные пороки, и сосудистый гигантизм.

Гемангиома – вид родимого пятна, наиболее распространенная доброкачественная (не раковая) опухоль кожи. Гемангиомы могут присутствовать при рождении (бледное красное пятно) или появляются в первые месяцы после рождения. Гемангиомы также известны как винные пятна, клубничные гемангиомы и пятна цвета красной рыбы (лосося).

4. Какие симптомы сопутствуют черепно-лицевым аномалиям?

В дополнение к двусторонним коронарным (а зачастую и сагиттальным) синостозам и пигментно-сосочковой дистрофии кожи, у пациентов часто наблюдается суженый яремный канал, выступающие эмиссарные вены, цефало-каудальное сужение позвоночного канала, и вероятность развития цементоза челюсти. При других краниосиностозах также возникают базальная венозная атрезия, абнормальная венозная дренажная гидроцефалия и хроническая тонзиллярная грыжа.

5. Как диагностируются черепно-лицевые аномалии?

Черепная асимметрия может быть диагностирована в различные временные периоды. Она может быть обнаружена во время пренатального ультразвукового исследования, может быть обнаружена при рождении или может развиться в течение первых нескольких месяцев жизни. Диагноз черепно-мозговой асимметрии и деформационной плагиоцефалии в частности, может быть поставлен при осмотре при рождении или во время визитов с целью контроля за состоянием здоровья до 1 года жизни.

6. Сроки лечения

Черепно-лицевые пороки развития очень разнообразны, и оптимальные сроки их лечения отличаются от случая к случаю: сроки варьируют от операции в младенческом возрасте - первые 6 месяцев - для изолированных краниосиностозов, до оперативного вмешательства в возрасте от 4 до 5 лет при гипертелоризме.

Поэтому важно консультироваться со специалистами в области черепно-лицевых дефектов в течение первых месяцев жизни с тем, чтобы:

• установить диагноз,
• оценить тяжесть ситуации,
• определить план лечения.

Черепно-лицевые аномалии

Специалисты в области черепно-лицевых аномалий.

Какие медицинские специалисты занимаются лечением черепно-лицевых аномалий?

При лечении этих заболеваний требуется участие специалистов нескольких медицинских и хирургических специальностей (дисциплин). Лечение больных с черепно-лицевыми аномалиями обеспечивает многопрофильная команда лучших специалистов.

Когда мой ребенок должен показаться специалистам по черепно-лицевым дефектам?

Оптимальное время для проведения первичной оценки приходится на первые недели жизни вашего ребенка. Центром внимания специалистов является оказание помощи для коррекции физических проблем вашего ребенка, а также облегчение адаптации на каждом этапе жизни. Как правило, ваш ребенок будет часто наблюдаться в младенчестве, а затем ежегодно или каждые полгода.

Группа специалистов по лечению черепно-лицевых аномалий:

Группа специалистов, участвующих в лечении черепно-лицевых аномалий вашего ребенка, может состоять из многих специалистов, так как для оказания помощи при решении возникающих проблем необходимы навыки многих различных областей. Ниже приведены некоторые из участников группы по лечению черепно-лицевых аномалий:

• пластический / черепно-лицевой хирург
• нейрохирург
• педиатр
• ортодонт
• детский стоматолог
• специалист по развитию речи и языка
• отоларинголог (специалист ухо-горло-нос)
• аудиолог
• офтальмолог
• генетический консультант
• психиатр

Каждый год оперируются 150 пациентов

Наша группа состоит из лучших специалистов, работающих в лучших медицинских центрах Израиля, которые взаимодействуют между собой единой командой. На протяжении многих лет наша группа, специализирующаяся на особенностях черепно-лицевой и пластической хирургии, нейрохирургии и педиатрической нейрохирургии, лечит больных с черепно-лицевыми аномалиями.

Дополнительная информация

Для получения дополнительной информации или записи на консультацию пожалуйста, свяжитесь с нами по адресу: ims@med-international.ru или по телефону +972 5342311 3.